Hipoacusia unilateral: bases neurobiológicas de la ambliaudia / Unilateral hearing loss: neurobiological basis of amblyaudia

Resumen La hipoacusia unilateral es una alteración prevalente e importante en la población infantil que puede llevar a un deterioro del procesamiento auditivo. Cualquier patología que cause hipoacusia asimétrica (conductiva o sensorioneural) durante ventanas críticas del desarrollo cerebral, puede dar lugar a déficits del procesamiento auditivo que podrían persistir incluso después de la rehabilitación audiológica. Este proceso fisiopatológico se ha denominado "ambliaudia" y los niños que la presentan tienen un mayor riesgo de sufrir retraso en el desarrollo del lenguaje, así como de padecer dificultades académicas, sociales y cognitivas. Por esto, la ambliaudia se presenta como un desafío en audiología, siendo necesario comprender los mecanismos neurobiológicos que la subyacen. Entender de mejor manera cuáles son las consecuencias que tiene la pérdida auditiva asimétrica sobre el desarrollo del sistema nervioso podría ser clave para guiar de mejor forma las intervenciones terapéuticas. En este artículo se revisan trabajos en humanos y en modelos animales que describen las consecuencias neurobiológicas de la deprivación auditiva unilateral durante el desarrollo del sistema nervioso y su posible aplicación a la práctica clínica.

Abstract Unilateral hearing loss is a prevalent and important disorder in children that can lead to an impairment of auditory processing. Any pathology that causes asymmetric (conductive or sensorineural) hearing loss during critical brain development windows can lead to hearing deficits that may persist even after audiological rehabilitation. This pathophysiological process has been referred to as amblyaudia, and children are at greater risk of experiencing language developmental delays as well as academic, social and cognitive impairments. For this reason, amblyaudia presents itself as a challenge in audiology, and it has become necessary to understand its neurobiological mechanisms. A better understanding of the consequences of asymmetric hearing loss on the development of the nervous system may be key to better guiding therapeutic interventions. This article reviews studies performed in humans and animal models that describe the neurobiological consequences of unilateral hearing deprivation during the development of the nervous system and its possible applications to clinical practice.

Alterações auditivas em recém-nascidos e lactentes com mielomeningocele / Hearing impairment in newborns and infants with myelomeningocele

RESUMO Objetivo Verificar a ocorrência de alterações auditivas em recém-nascidos e lactentes com mielomeningocele e/ou Síndrome de Arnold Chiari tipo II. Métodos Foram incluídos na amostra 160 neonatos atendidos em unidade de terapia intensiva neonatal, distribuídos em três grupos: Grupo Estudo 1, formado por 42 neonatos com Síndrome de Arnold Chiari tipo II; Grupo Estudo 2, constituído por 38 neonatos com mielomeningocele e Grupo Controle, com 80 recém-nascidos sem síndromes, malformações e/ou riscos para alteração auditiva. Todos os pacientes realizaram a triagem auditiva neonatal com emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e foram submetidos à pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico com estímulo clique. Quando houve falha nas emissões, a pesquisa dos limiares eletrofisiológicos foi realizada mediante potencial evocado auditivo de tronco encefálico com tone burst . A análise estatística foi feita por meio de testes paramétricos e os dados encontrados foram descritos nos resultados, considerando o nível de significância p<0,05. Resultados Houve maior ocorrência de perda coclear, alteração central e neuropatia auditiva nos grupos estudados. No que se refere aos valores médios das latências absolutas e dos intervalos interpicos, nos três grupos, por orelha, houve aumento das latências absolutas das ondas III e V e dos intervalos interpicos III-V e I-V , no grupo de lactentes com Síndrome de Arnold Chiari tipo II. Conclusão Recém-nascidos e lactentes com Síndrome de Arnold Chiari tipo II e mielomeningocele apresentaram maior ocorrência de perda coclear, espectro da neuropatia auditiva e alterações centrais.

ABSTRACT Purpose To characterize Auditory and oral language performance in children under 2 years of age with Hearing and Language Development Scale (EDAL-1) and to compare the results to those of hearing children up to two years of age. Methods This is an experimental study of descriptive nature. A total of 141 children were divided into two groups: control group with 92 normal hearing, and the experimental group with 49 deaf children followed audiologically during the first two years after implantation. Normal hearing children underwent auditory assessment and parents responded to EDAL-1. The children implanted, every three months, underwent otorhinolaryngological and speech-language evaluation, and the parents answered EDAL-1. Results In both groups we observed upward responses, with improvement as chronological and auditory age increases. Results obtained in the study group are statistically worse than in the control group, but with a tendency to grow. EDAL-1 was easy to apply and allowed to monitor the performance of the implanted children. Conclusion Oral and auditory performance in deaf children with cochlear implants was characterized by EDAL-1, and it was shown to be growing as the time of auditory stimulation increased, a fact also seen in hearing children. Despite this, the results of the hearing children were better than those of the deaf children implanted.

Síndrome de Stickler: aspectos gerais / Stickler syndrome: general aspects

A síndrome de Stickler é a principal causa de descolamento de retina entre os fatores hereditários, sendo ainda pouco conhecida, apesar de comum na Europa. Constitui-se em doença autossômica dominante, progressiva, causada a partir de mutações em genes responsáveis pela síntese de colágeno, como COL2A1, COL11A1 e COL11A2. Possui variada sintomatologia, inclusive dentro de uma mesma família. Ocorrem alterações otorrinolaringológicas, oftalmológicas, ortopédicas e sistêmicas, como hipoacusia, fenda palatina, face plana, nariz achatado, miopia intensa, catarata, glaucoma, articulações hiperflexíveis e prolapso da valva mitral. Dentre as principais complicações dos indivíduos afetados se encontram surdez neurossensorial, descolamento da retina e cegueira. O artigo se constituiu em uma revisão bibliográfica sobre a síndrome de Stickler, abordando os principais sinais e sintomas clínicos, diagnóstico e tratamento, através da pesquisa e seleção de artigos científicos na biblioteca virtual BIREME, predominantemente de 2000 a 2006, associados a artigos clássicos sobre o tema. Devido a seu caráter progressivo, torna-se fundamental o diagnóstico precoce, na tentativa de evitar complicações que prejudiquem o desenvolvimento do indivíduo, havendo necessidade de tratamento multidisciplinar, devido ao acometimento de múltiplas estruturas.

Perdas auditivas condutivas / Conductive hearing loss

O sistema auditivo é constituído pelas orelhas externa, média e interna e pelas vias auditivas no sistema nervoso central. A membrana timpânica tem como função amplificar a pressão sonora, permitindo uma amplificação de sons. A orelha média compreende a cavidade timpânica composta pela membrana timpânica (camadas intermediária e interna), cadeia ossicular com seus músculos e ligamentos, a tuba auditiva, o adito, o antro e as células mastóideas. Conhecendo-se as estruturas das orelhas externa e média e sua fisiologia na transmissão sonora, pode-se reconhecer o que alterações neste sistema trazem de prejuízos para a função auditiva no ser humano, constituindo assim quadros clínicos diversos que cursam com perdas auditivas condutivas.